ANEMIA

ANEMIA

Pengertian

•     Anemia merupakan keadaan dimana massa eritrosit dan atau massa hemoglobin yang beredar tidak memenuhi fungsinya untuk menyediakan oksigen bagi jaringan tubuh

•     Secara laboratoris anemia dijabarkan sebagai penurunan kadar hemoglobin serta hitung eritrosit dan hematokrit di bawah normal

Kriteria Anemia

Batasan yang umum digunakan adalah criteria WHO (1986). Dinyatakan anemia bila terdapat nilai dengan criteria sebagai berikut:

·         Laki-laki dewasa                                 Hb < 13 gr/dl

·         Perempuan dewasa tidak hamil         Hb < 12 gr/dl

·         Perempuan hamil                               Hb < 11 gr/dl

·         Anak usia 6-14 tahun                          Hb < 12 gr/dl

·         Anak usia 6 bulan-6 tahun                  Hb < 11 gr/dl

Untuk criteria anemia di klinik, rumah sakit pada umumnya dinyatakan anemia bila terdapat nilai sebagai berikut:

·         Hb < 10 gr/dl

·         Hematokrit < 30%

·         Eritrosit < 2,8 juta/mm³

Derajat Anemia

Derajat anemia ditentukan oleh kadar Hb. Klasifikasi derajat anemia yang umum dipakai adalah sebagai berikut:

·         Ringan sekali               Hb 10 gr/dl-13 gr/dl

·         Ringan                         Hb 8 gr/dl-9,9 gr/dl

·         Sedang                                    Hb 6 gr/dl-7,9 gr/dl

·         Berat                           Hb < 6 gr/dl

Patofisiologi

Timbulnya anemia mencerminkan adanya kegagalan sumsum tulang atau kehilangan sel darah merah berlebihan atau kombinasi keduanya. Kegagalan sumsum tulang dapat terjadi akibat kekurangan nutrisi, pajanan toksik, invasi tumor, atau akibat penyabab yang tidak diketahui. Sel darah merah dapat hilang melalui perdarahan atau hemolisis. Lisis sel darah merah terjadi dalam sel fagositik atau dalam sistem retikulo endothelial, terutama dalam hati dan limpa. Sebagian hasil sampingan dari proses tersebut, bilirubin yang terbentuk dalam fagosit akan memasuki aliran darah. Apabila sel darah merah mengalami penghancuran dalam sirkulasi, maka hemoglobin akan muncul dalam plasma. Apabila konsentrasi plasmanya melebihi kapasitas hemoglobin plasma, hemoglobin akan berdifusi dalam glomerulus ginjal dan ke dalam urine

Pada dasarnya gejala anemia timbul karena dua hal berikut ini:

1.      Anoksia organ target karena berkurangnya jumlah oksigen yang dapat dibawa oleh darah ke jaringan

2.      Mekanisme kompensasi tubuh terhadap anemia

Kombinasi kedua penyebab ini akan timbuk gejala yang disebut sindrom anemia

Gejala Umum Anemia

Gejala umum anemia berupa sindrom anemia yaitu gejala yang timbul akibat penurunan kadar hemoglobin di bawah titik tertentu. Gejala menurut organ yang terkena sebagai berikut:

1.    Sistem kardiovaskuler: lesu, cepat lelah, palpitasi, takikardi, sesak nafas saat beraktivitas, angina pectoris, dan gagal jantung

2.    Sistem saraf: sakit kepala, pusing, telinga mendenging, mata berkunag-kunang, kelemahan otot, iritabilitas, lesu, perasaan dingin pada ekstremitas

3.    Sistem urogenital: gangguan haid dan libido menurun

4.    Epitel: warna pucat pada kulit dan mukosa, elstisitas kulit menurun, rambut tipis dan halus

Gejala Khas Masing-masing Anemia

1.    Anemia defisiensi besi: disfagia, atrofi papil lidah, stomatitis angularis

2.    Anemia defisiensi asam folat: Lidah merah (buffy tounge)

3.    Anemia hemolitik: ikterus dan hepatosplenomegali

4.    Anemia aplastik: perdarahan kulit atau mukosa dan tanda-tanda infeksi

Pemeriksaan Diagnostik

1.    Pemeriksaan laboratorium hematologis

a.    Tes penyaring: dikerjakan pada tahap awal setiap kasus anemia. Dengan pemeriksaan ini dapat dipastikan adanya anemia, bentuk morfologi anemia tersebut. Pemeriksaan meliputi:

·      Kadar hemoglobin

·      Indeks eritrosit (MCV, MCH dan MCHC)

·      Apusan darah tepi

b.    Pemeriksaan rutin merupakan pemeriksaan untuk mengetahui kelainan pada sistem leukosit dan trombosit. Pemeriksaan meliputi laju endap darah (LED), hitung diferensial, dan hitung retikulosit

c.    Pemeriksaan sumsum tulang: pemeriksaan ini harus dikerjakan pada sebagian besar anemia untuk mendapatkan diagnosis definitive meskipun ada beberpa kasus yang diagnosisnya tidak memerlukan pemeriksaan sumsum tulang

d.    Pemeriksaan atas indikasi khusus: pemeriksaan ini akan dikerjakan jika telah mempunyai dugaan diagnosis awal sehingga fungsinya adalah untuk mengonfirmasi dugaan diagnosis tersebut. Pemeriksaan meliputi komponen berikut ini

·      Anemia defisiensi besi: serum iron, TIBC. Saturasi transferin, dan feritin serum

·      Anemia megaloblastik: asam folat darah/eritrosit, vitamin B12

·      Anemia hemolitik: hitung retikulosit, tes cooms, dan elektroforesis Hb

·      Anemia pada leukemia akut biasanya dilakukan pemeriksaan sitokimia

2.    Pemeriksaan laboratorium nonhematologis meliputi

a.    Faal ginjal

b.    Faal hati

c.    Asam urat

d.    Faal endokrin

e.    Biakan kuman

3.    Pemeriksaan penunjang lain

Pada beberapa kasus anemia diperlukan pemeriksaan penunjang sebagai berikut:

a.    Biposi kelenjar yang dilanjutkan dengan pemeriksaan histopatologi

b.    Radiologi: thorak, bone survey, USG, atau limfangiografi

c.    Pemeriksaan sitogenetik

d.    Pemeriksaan biologi molekuler (PCR = polymerase chain reaction, FISH = fluorescence in situ hybridization)

Penatalaksanaan Terapi

Pada setiap anemia perlu diperhatikan prinsip-prinsip sebagai berikut:

1.      Terapi spesifik sebaiknya diberikan setelah diagnosis ditegakkan

2.      Terapi diberikan atas indikasi yang jelas, rasional, dan efisien

Jenis-jenis terapi yang diberikan adalah:

1.      Terapi gawat darurat

Pada kasus anemia dengan payah jantung atau ancaman payah jantung, maka harus segera diberikan terapi darurat dengan transfuse sel darah merah yang dimampatkan (PRC) untuk mencegah perburukan payah jantung tersebut

2.      Terapi khas untuk masing-masing anemia

Terapi ini bergantung pada jenis anemia yang dijumpai, misalnya preparat besi untuk anemia defisiensi besi

3.      Terapi kausal

Merupakan terapi untuk mengobati penyakit dasar yang penjadi penyebab anemia. Misalnya anemia defisiensi besi yang disebabkan infeksi cacing tambang, maka harus diberikan obat anti cacing tambang

4.      Terapi ex-juvantivus (empiris)

Terapi yang terpaksa diberikan sebelum diagnosis dapat dipastikan, jika terapi ini berhasil berarti diagnosis dapat dikuatkan. Terapi ini hanya dilakukan jika tidak tersedia fasilitas diagnostic yang mencukupi

ANEMIA APLASTIK

Pengertian

Anemia aplastik merupakan anemia normokromik normositer yang disebabkan oleh disfungsi sumsum tulang, sedemikian sehingga sel darah merah yang mati tidak diganti

Anemia aplastik adalah anemia yang disertai dengan pansitopenia pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer pada sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia tanpa adanya infiltrasi, supresi, atau pendesakan sumsum tulang

Etiologi

1.        Faktor genetik

Kelompok ini sering dinamakan anemia aplastik konstitusional dan sebagian besar diturunkan melalui hokum mendel. Pembagian kelompok ini adalah sebagai berikut:

a.      Anemia fanconi

b.      Diskeratosis bawaan

c.       Anemia palstik konstitusional tanpa kelainan kulit/tulang

d.      Sindrom aplastik parsial

·         Sindrom blackfand-diamond

·         Trombositopenia bawaan

·         Agranulositosis bawaan

2.        Obat-obatan dan bahan kimia

Dapat terjadi akibat hipersensitivitas atau dosis berlebihan. Obat yang sering menyebabkan anemia aplastik adalah kloramfenikol

3.        Infeksi

a.      Sementara

·         Mononukleosis infeksiosa

·         Tuberkulosis

·         Influenza

·         Bruselosis

·         Dengue

b.      Permanen

Penyebab yang terkenal adalah virus hepatitis tipe non-A dan non-B. Umumnya anemia pasca hepatitis ini mempunyai prognosis yang buruk

4.        Radiasi

Trejadi pada pengobatan penyakit keganasan dengan sinar X. Bila penyinaran dihentikan, sel-sel akan berproliferasi kembali

5.        Kelainan imunologis

Zat anti terhadap sel-sel hematopoieik dan lingkungan mikro dapat menyebabkan aplastik

6.        Idiopatik

Sebagian besar (50-70%) penyebab anemia aplastik tidak diketahui

7.        Anemia aplastik pada keadaan atau penyakit lain

Seperti leukemia akut, hemoglobinuria nocturnal paroksimal, dan kehamilan di mana semua keadaan tersebut dapat menyebabkan terjadinya pansitopenia

Patofisiologi

Mekanisme terjadinya anemia aplastik diperkirakan melalui tiga faktor berikut ini

1.      Kerusakan sel induk

2.      Kerusakan lingkungan mikro

3.      Mekanisme imunologis

Gejala Klinis

Gejala klinis anemia aplastik terjadi sebagai akibat adanya anemia, leucopenia, dan trombositopenia. Gejala yang dirasakan sebagai berikut:

1.      Sindrom anemia: bervariasi mulai ringan sampai berat

2.      Gejala perdarahan: petekie, ekimosis, epistaksis, perdarahan sub-konjungtiva, perdarahan gusi, hematemesis-melena, menorhagia, perdarahan organ dalam termasuk otak

3.      Tanda-tanda infeksi berupa ulserasi mulut atau tenggorokan, febris, dan sepsis

4.      Organomegali berupa hepatomegali, splenomegali

Pemeriksaan Diagnostik

1.      Sel darah

·         Pada stadium awal pansitopenia tidak selalu ditemukan

·         Jenis anemia adalah anemia normokrom normositer disertai retikulositopenia

·         Leukopenia dengan relative limfositosis, tidak dijumpai sel muda dalam darah tepi

·         Trombositopenia yang bervariasi

2.      Laju endap darah

LED selalu meningkat, sebanyak 62 dari 70 kasus mempunyai LED > 100 mm dalam 1 jam pertama

3.      Faal hemostatik

Waktu perdarahan memanjang dan retraksi bekuan menjadi buruk yang disebabkan oleh trombositopenia

4.      Sumsum tulang

Hipoplasia sampai aplasia. Aplasia tidak menyebar secara merata pada seluruh sumsum tulang, sehingga sumsum tulang yang normal dalam satu kali pemeriksaan tidak dapat menyingkirkan diagnosis anemia palstik. Pemeriksaan ini harus diulang pada tempat-tempat yang lain

5.      Lan-lain

Besi serum normal atau meningkat, TIBC normal, dan HbF meningkat

Komplikasi

1.      Gagal jantung akibat anemia berat

2.      Kematian akibat infeksi dan perdarahan apabila sel-sel lain ikut terkena

Penatalaksaan atau Terapi

1.      Terapi Kausal

Adalah usaha untuk menghilangan agen penyebab

2.      Terapi Suportif bermanfaat untuk mengatasi kelainan yang timbul akibat pansitopenia

a.      Untuk mengatasi infeksi

·         Higiene mulut

·         Identifikasi sumber infeksi serta pemberian antibiotic yang tepat dan adekuat

·         Transfusi granulosit konsentrat diberikan pada sepsis berat

b.      Usaha mengatasi anemia

Berikan transfuse PRC jika Hb < 7 gr/dl atau ada tanda payah jantung atau anemia yang sangat simptomatik. Koreksi Hb sebesar 9-10 gr/dl, tidak perlu sampai normal karena akan menekan eritropesis internal. Penderita yang disipakan untuk transpalntasi sumsum tulang pemberian transfuse harus lebih berhati-hati

c.       Usaha untuk mengatasi perdarahan

Berikan transfuse konsentrat trombosit jika tedapat perdarahan mayor atau trombosit < 20.000/mm³

3.      Terapi untuk memperbaiki sumsum tulang

Obat untuk merangsang fungsi sumsum tulang adalah sebagai berikut:

a.      Anabolik steroid. Dapat diberikan oksimetolon atau stanazol dengan dosis 2-3 mg/Kg BB/hari. Efek terapi akan tampak setelah 6-12 minggu, efek samping dapat berupa virilisasi dan gangguan fungsi hati

b.      Kortikosteroid dosis rendah sampai menenah

c.       GM-CSF atau G-CSF dapat diberikan untuk meningkatkan jumlah neutrofil

4.      Terapi definitive

Merupakan terapi yang dapat memberikan kesembuhan jangka panjang. Terdiri atas dua pilihan sebagai berikut:

a.      Terapi imunosupresif

·         Pemberian anti-lymphocyte globuline (ALG) atau anti-thymocyte globuline (ATG) dapat menekan proses imunologis

·         Terapi imunosupresif lain, yaitu pemberian metilprednisolon dosis tinggi

b.      Transpalntasi sumsum tulang

Merupakan terapi definitive yang memberikan harapan kesembuhan, tetapi biayanya sangat mahal