ASUHAN KEPERAWATAN PADA KLIEN DENGAN GANGGUAN PEMBEKUAN DARAH HEMOFILIA

ASUHAN KEPERAWATAN PADA KLIEN DENGAN GANGGUAN PEMBEKUAN DARAH

HEMOFILIA

Pengertian

Hemofilia merupakan kelainan perdarahan herediter terikat seksi resesif yang dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor pembekuan esensial yang diakibatkan oleh mutasi pada kromosom X

Insiden

Hemofilia klasik merupakan penyakit koagulasi herediter yang paling sering dijumpai, penyakit ini dijumpai pada anak laki-laki yang mewarisi gen detektif pada kromosom X dari ibunya. Ada 25% kasus terjadi akibat mutasi baru pada kromosom X

Bentuk Hemofilia

Terdapat tiga bentuk hemophilia, yaitu sebagai berikut:

1.      Hemofilia A: dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor VIII, bentuk paling umum yang ditemukan, terutama pada pria

2.      Hemofilia B: dikarakteristikkan oleh defisiensi faktor IX yang terutama ditemukan pada pria

3.      Bentuk Von Willebrand dikarakteristikkan oleh defek pada perlekatan trombosit dan defisiensi faktor VIII dapat terjadi pada pria dan wanita

Gambaran Klinis

Adanya perdarahan yang berlebihan secara spontan setelah luka ringan, pembengkakan, nyeri, dan kelainan-kelainan degenerative pada sendi, serta keterbatasan gerak. Hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal juga kecacatan terjadi akibat kerusakan sendi

Pemeriksaan Diagnostik

Waktu perdarahan normal tetapi PTT memanjang, terjadi penurunan pengukuran faktor VIII. Selanjutnya dapat dilakukan pemeriksaan prenatal untuk gen yang bersangkutan

Penatalaksanaan

1.      Transfusi darah dari plasma beku segar/fresh frozen plasma (FFP)

2.      Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi

3.      Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM

4.      Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan

5.      Bidai dan alat ortopedi bagi klien yang mengalami perdarahan otot dan sendi

Komplikasi

Dapat terjadi perdarahan intrakranium, infeksi oleh virus imunodefisiensi manusia sebelum dibuatnya faktor VIII artificial, kekakuan sendi, hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal, serta resiko tinggi terinfeksi HIV akibat transfuse darah

Proses Keperawatan klien dengan hemophilia

Pengkajian data dasar

1.      Tanyakan mengenai riwayat keluarga dengan kelainan perdarahan

2.      Tanyakan tentang perdarahan yang tidak seperti biasanya, manifestasi hemophilia meliputi perdarahan lamat dan menetap setelah terpotong atau trauma kecil,perdarahan spontan dan petekie tidak terjadi pada hemophilia. Penyakit didiagnosis awal pada bayi baru lahir, bila perdarahan lama menetap terjadi setelah sirkumsisi

3.      Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan perdarahan selama periode eksaserbasi

·      Pembentukan hematoma (subkutan atau intamuskuler)

·      Neuropati perifer karena kompresi saraf perifer dan hemoragi intramuskuler

·      Hemoragi intracranial → sakit kepala, gangguan penglihatan, perubahan pada tingkat kesadaran, peningkatan tekanan darah dan penurunan frekwensi nadi, serta ketidaksamaan pupil

·      Hemartosis → perdarahan pada sendi

·      Hematuria

·      epistaksis

4.      Pemeriksaan diagnostik

·      Faktor-faktor pemeriksaan digunakan untuk mengidentifikasi apakah faktor pembekuan tak cukup

·      Masa tromboplastin parsial akan memanjang

5.      Kaji pemahaman klien dan keluarga mengenai kondisi dan tindakan

6.      Kaji dampak kondisi pada gaya hidup baru

Diagnosis keperawatan

1.      Nyeri berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan yang ditimbulkan

2.      Resiko tinggi terhadap cedera berhubungan dengan perdarahan tidak terkontrol sekunder terhadap hemofila

3.      Resiko tinggi terhadap perubahan penatalaksanaan pemeliharaan di rumah berhubungan dengan kurang pengetahuan tentang kondisi, pengobatan, dan tindakan perawatan diri

4.      Resiko tinggi terhadap gangguan konsep diri berhubungan dengan kesulitan beradaptasi pada kondisi kronis

IDIOPATIK TROMBOSITOPEN PURPURA (ITP)

Pengertian

ITP adalah trombositopenia dengan penyebab proses imun (adanya antibody terhadap trombosit)

Klasifikasi ITP

Primer

1.    Menurut perjalanan klinisnya, dapat diklasifikasikan sebagai berikut:

a.    ITP akut

·      Pada anak-anak dan dewasa muda

·      Tidak ada predileksi jenis kelamin

·      Riwayat infeksi virus 1-3 minggu sebelumnya

·      Gejala perdarahan bersifat mendadak

·      Lama penyakit 2-6 minggu, jarang lebih, remisi spontan pada 80% kasus

b.    ITP kronis

·      Terjadi pada wanita muda sampai pertengahan

·      Jarang ada riwayat infeksi sebelumnya

·      Gejala perdarahan bersifat menyusup, pada wanita biasanya berupa menomethoragi

·      Lama penyakit beberapa bulan sampai tahun

·      Jarang terjadi remisi spontan

2.    Menurut permulaan tampilnya dapat diklasifikasikan sebagai berikut:

a.    ITP perinatal

b.    ITP anak-anak

c.    ITP dewasa

d.    ITP kehamilan

Sekunder

Terjadi akibat adanya kelainan/penyakit lain seperti:

1.      Induksi obat atau bahan kimia

2.      Kelaianan limfoproliferatif

3.      Kanker

4.      Infeksi

5.      Penyakit autoimun lain

Patofisiologi

Protein pada permukaan trombosit yang dianggap benda asing merangsang sistem imun untuk membentuk antibodi. Reseptor yang dianggap antigen tersebut adalah glikoprotein I-b/IX sebagai reseptor faktor von willebrand pada proses adhesi dan glikoprotein II-B/III-a sebagai reseptor fibrinogen dan faktor von willebrand pada proses agregasi trombosit. Selanjutnya terjadi ikatan kompleks imun dengan reseptor Fc dari makrofag dan terjadi fagositosis, sehingga trombosit hancur. Di samping itu, terjadi juga aktivasi dan fiksasi komplemen C 5-9 pada permukaan trombosit yang menyebabkan lisisnya trombosit

Gejala Klinis

1.      Ptekie, ekimosis, vesikel, atau bulae yang hemoragik

2.      Epistaksis, perdarahan gusi, menomethoragi, hematuri, dan melena

3.      Perdarahan intracranial merupakan penyulit berat, terjadi pada 1% kasus

4.      Perdarahan traumatic (cabut gigi, operasi)

5.      Tidak ada limfadenopati

6.      Splenomegali ringan, pembesaran limfa dua kali ukuran normal

Pemeriksaan Diagnostik

Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan hal-hal sebagai berikut:

1.      Trombositopenia

2.      Retikulositasis ringan

3.      Anemia bila terjadi perdarahan kronis

4.      Waktu perdarahan memanjang

5.      Retraksi bekuan terganggu

6.      Pada sumsum tulang dijumpai banyak megakariosit dan agranuler atau tidak mengandung trombosit

7.      Antibodi monoclonal untuk mendeteksi glikoprotein spesifik pada membrane trombosit mempunyai spesifitas 85%, belum digunakan secara luas

Penatalaksanaan Terapi

1.    Terapi umum

a.    Hindari aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah trauma, terutama trauma kepala

b.    Hindari pemakaian obat-obatan yang memengaruhi fungsi trombosit

2.    Terapi khusus

a.    Steroid

Prednison 1-1,5 mg/kg BB selama 2 minggu. Bila respon baik, teruskan sampai 1 bulan, lalu tapering. Bila trombosit turun lagi sesuaikan dosis awal, jika tidak ada respon terapi dibatasi 4-6 minggu, pemakaian steroid yang lama perlu dosis alternative untuk mencegah komplikasi

Untuk perdarahan akut atau perencanaan operasi yang memerlukan peningkatan trombosit segera diberikan metilprednison 1 gr/IV selama 2 hari

b.    Splenektomi

Bila tidak ada respon dengan steroid atau trombosit < 30.000/mm³ selama 3 bulan

c.    Imunoglobulin

Diberikan pada perdarahan yang mengancam jiwa, kombinasi dengan steroid dosis tinggi dan suspense trombosit atau diberikan pada ITP refrakter. Dosis 400 mg/kg BB selama 5 hari

Prognosis

50-60% penderita berespon dengan kortikosteroid. Penderita ITP dewasa dapat mengalami remisi spontan (2%), menjadi kronis (tidak mengalami remisi komplit setelah kortikosteroid dan splenektomi) sebanyak 43%. Kematian biasanya disebabkan perdarahan serebral (3%), perdarahan berat lain (4%)